Es una enfermedad endémica en más de 30 países de Eurasia y África. Durante la última década, han surgido nuevos focos o han reaparecido en los Balcanes y las zonas vecinas.
En la cuenca Mediterránea europea, se han registrado casos en Turquía, Grecia, Francia y Portugal (en el primero, casos autóctonos y en el resto importados). Los casos suelen aparecer en mayor número en primavera y otoño, asociados con la estacionalidad de las garrapatas.
En España aunque todavía no se ha detectado ningún caso, se contemplan tres factores de riesgo remarcables: la existencia de un clima adecuado al que se asocian densas poblaciones de la garrapata Hyalomma marginatum y presencia de los hospedadores adecuados para los estadios adultos (ungulados). Conviene considerar también la entrada de garrapatas procedentes de África, y potencialmente infectadas, mediante los viajes migratorios de las aves. Las garrapatas Hyalomma marginatum tienen una gran capacidad de soportar un amplio rango de temperatura y humedad y de adaptación a una variedad de hábitats diferentes. Se considerar que las poblaciones de esta garrapata en la cuenca mediterránea se regulan por las lluvias y la evapo-transpiración en verano. Si se produjera un descenso en ambos factores, probablemente se facilitaría su expansión hacia latitudes más al norte.
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